DBMD的心肌病治疗

来源:好大夫 时间:2015-12-25
【导 读】随着医学的不断进步,DMD治疗的方方面面都在取得进步。既往对DMD患者生命威胁最大的呼吸肌无力、脊柱侧弯、胸廓变形等,已能通过辅助呼吸治疗和手术等得到相当程度的...

随着医学的不断进步,DMD治疗的方方面面都在取得进步。既往对DMD患者生命威胁最大的呼吸肌无力、脊柱侧弯、胸廓变形等,已能通过辅助呼吸治疗和手术等得到相当程度的缓解。随之而来的,心肌病(绝大部分为扩张性心肌病)、心功能衰竭就成为威胁DMD患者生命的主要原因,也成为目前关注的一大焦点。毕竟心脏移植、人工心脏离我们还比较遥远,那么及早的发现心功能下降,加以干预,就成为重中之重。北京协和医院神经科戴毅

这里需要特别强调的是,长期药物治疗已被证明对于延缓DMD患者心功能衰竭有肯定的作用(已有明确的循证医学证据),但必须在心脏功能衰竭之初就加以实施,一旦心脏明显扩大,心功能所剩无几的时候才想到药物干预,就已经为时晚矣,即使勉强应用,也不会起到明显作用了。

由于超声心动图结果与操作者间的密切关系,要纵向长期随诊患者心功能情况,最好在同一医院、同一医师处完成,特别是针对DBMD患者有专门研究的医师处完成。一般10岁以后至少每一年要复查一次超声心动图。一旦左心室射血分数(LVEF)小于55%,就需要开始ACEI和/或BB治疗,其他抗心肌重构药物还包括螺内酯(安体舒通)等。药物在没有明显副作用的情况下,都需要长期应用。这是目前的原则,随着对DMD研究的不断深入,更敏感的监测参数、更明确的治疗方案也会陆续公布。

这里要指出的是,一些肢体症状很轻的BMD患者,甚至包括携带者,都很有可能出现心肌病。有研究表明,携带者中80%以上都会出现心肌病(有临床表现或相关检查不正常)。所以对BMD和携带者,也需要特别关注心功能的情况,必要时尽早药物干预。

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