阴囊Paget病26例分析

来源:好大夫 时间:2015-12-25
【导 读】本文刊于中华医学杂志2011年91卷08期1970--1972页【摘要】目的探讨阴囊Paget,s病的临床特点、诊断及治疗方法。方法对26例阴囊...

本文刊于中华医学杂志2011年91卷08期1970--1972页

【摘要】 目的 探讨阴囊Paget,s病的临床特点、诊断及治疗方法。方法 对26例阴囊Paget,s病患者的临床资料进行回顾性分析,本组Ray分期A1期16例,A2期7例,B期3例。全部患者先行患部活检,后手术治疗。切除肉眼所见病变区域,切缘距病灶边缘2cm,深度达深筋膜,18例行快速冰冻切片检查,肿瘤细胞累及切缘者3例(16.67%)予以扩大切除范围。1例术后病理证实累及切缘,立即再予手术治疗,3例经病理证实腹股沟淋巴结转移者行单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫。结果 26例患者病理检查均见Paget,s病的典型特征;15例肿瘤局限于表皮,11例侵犯真皮;9例淋巴结肿大者,病理证实为淋巴结转移3例,淋巴结炎6例;26例均获随访,随访时间1—7年,平均5年。5例(19.23%)术后局部复发,再次手术切除后痊愈。结论 对疑为阴囊Paget,s病者应尽早行组织学检查,确诊后病灶根治性切除是首选的治疗方法,对局部复发者可行二次手术,预后良好。商丘市第一人民医院中医外科张志明

【关键词】 Paget,s病;阴囊;诊断;治疗。

Extramammary Paget’s disease of the scrotum : analysis of 26 cases ZHANG Zhi ming. Department of Chinese medicine surgery, the first people’s hospital of Shangqiu city, Henan province 476100, China

Corresponding author: ZHANG Zhi ming, Email:zhangzhiming20726@126.com

【Abstract】 objective To investigate the clinical features, diagnosis, therapeutic methods of extramammary Paget’s disease. Methods Overall, 26 cases of scrotal Paget’s disease were included. According to Ray staging, 16, 7 and 3 cases had A1, A2 and B stages of Peget’s diseases, respectively. All the cases underwent surgical resection of the diseased sites after making the biopsy. The incisal margin was 2 cm apart from the edge of the lesion, and resection depth reached deep fascia. During operation, frozen sections of the excised tissue samples in 18 cases were pathologically examined, and it was found that the excision margins were involved by tumor cell in 3 cases (16.67%),therefore extended excision was performed immediately. Postoperatively,excision margin involvement was confirmed in one case and phaseⅡ operation was performed. Three cases who had inguinal lymph node metastasis underwent unilateral or bilateral inguinal lymph node dissection. Result Paget’s disease was confirmed in all 26 cases.Tumor localized in epidem in 15 cases and invaded to derm is in 11 cases; The lymph node is tumescent in 9 cases, three cases of them were confirmed as having metastasis by pathology, six cases of them as having lymphnoditis.All cases were followed up range one to seven years(mean 5 years).5 cases with locally recurred is heal after second operation. Conclusions Chronic skin lesions of the scrotum should be biopsied as early as possible if they are suspected of extramammary Paget’s disease.Radical resection of the diseased skin is its prefered treatment,second operation can be made on if recurrence occurred.The prognosis of extramammary Paget’s disease after radical surgery is good.

[key words] Paget’s disease Scrotum Diagnosis Surgery

阴囊Paget,s病是一种少见的阴囊恶性肿瘤,临床表现易被误诊为阴囊慢性皮炎或湿疹。我院自1983年6月至2010年1月共收治阴囊Paget,s病患者26例。现报告如下。

对象与方法

一、临床资料

本组26例,年龄52~83岁,平均68岁。病史2~13年,平均6年,其中病史2~7年21例,8~13年5例。主要临床表现为初期不同程度的阴囊会阴部皮肤瘙痒、红斑,逐渐出现局部糜烂、渗液,皮损逐渐扩大,可有皮肤溃疡或菜花样肿块形成。26例患者中皮损局限于阴囊者23例(88.46%),累及阴囊阴茎者2例(7.69%),同时累及阴囊、阴茎、腹股沟者1例(3.85%)。局部皮肤合并感染者12例(46.15%),皮损面积最小者约1cm×3cm,最大者侵及整个阴囊、部分阴茎及腹股沟区,伴腹股沟淋巴结肿大者9例(34.62%),其中活检证实肿瘤转移者3例,炎症改变者6例。B超、CT检查均未见盆腔、腹腔淋巴结及其它脏器转移。根据Ray[1]提出的肿瘤分期:A1期16例,A2期7例,B期3例。

二、治疗方法

26例均行手术治疗,对表面糜烂或继发感染的较大创面,术前常规应用庆大霉素液湿敷,待感染控制后再行手术。3例皮损范围局限者采用局部麻醉,其余均采用硬膜外麻醉。手术切除肉眼所见病变区域,切缘距病灶边缘2cm,切除深度达深筋膜,其中有18例将切缘分别标明方位后送病理学快速冰冻切片检查,术中发现肿瘤细胞累及切缘者3例(16.67%),即予以扩大切除范围。1例术后病理证实累及切缘,立即再次手术切除;伴腹股沟淋巴结肿大者9例,其中活检证实为腹股沟淋巴结肿瘤转移者3例行单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫,有6例腹股沟淋巴结肿大患者术前活检及术中冰冻切片病检为炎症改变,均未发现淋巴结转移,未行预防性淋巴结清扫。全部患者均保留睾丸,术中及术后未行放疗和化疗。

结 果

26例患者手术创面均Ⅰ期愈合。术后病理检查均为Paget,s病。Paget组织局限于表皮层者15例,累及真皮层者11例,最终切缘均为阴性,伴有腹股沟淋巴结肿大者9例,其中病理证实为淋巴结转移者3例,淋巴结炎者6例。26例患者均获得随访,随访时间1—7年,平均5年。随访内容包括体检、胸片、B超和盆腔CT等。5例(19.23%)术后局部复发,其中2年时复发3例,3年时复发2例,均为切缘局部皮肤复发,于局麻下手术,局部切除缝合后痊愈;随访5年未见复发。

讨 论

阴囊Paget,s病属乳腺外Paget,s病的一种较常见类型,1889年Crocker描述了第1例阴囊Paget,s病。之后国内外阴囊Paget,s病报道并非少见[2、3],近年来报道逐渐增多,发病率呈上升趋势[4]。

一、病因及机制

阴囊Paget,s病的发病原因及机制尚不清楚,目前有几种学说:(1)Pagets病多发生于汗腺区域,Paget细胞与汗腺细胞在组织化学和超微结构等方面有类似性,推断本病为汗腺癌表皮内转移[5],目前国内外学者大多倾向于这种学说;(2)认为Paget病是由起源于胚胎细胞的恶性肿瘤转移所致[6];(3)某种癌基因突变所致多中心的上皮组织致癌效应作用于表皮导致Paget病;(4)是一种特殊类型的皮肤原位癌,从表皮层产生的Paget细胞可侵袭、转移至汗腺和表皮毛囊。另外,国外有阴囊Paget,s病合并发生膀胱尿路上皮癌的报道[7],国内报道称约10%的阴囊Paget,s病患者常伴有内在器官的恶性肿瘤,如前列腺癌、膀胱癌等[8]。在本组病例中未发现内脏肿瘤、胚胎恶性肿瘤及汗腺癌的情况,结合其病程较长,转移发生较晚以及预后较好等特点,与转移性内脏及胚胎恶性肿瘤并不相符,而倾向于特殊类型的皮肤原位癌。所以,作者认为Paget病的具体机制尚未阐明,仍有待进一步探讨。

二、临床表现及诊断

阴囊Paget,s病好发于50—80岁的中老年人,初期为境界清楚的红色斑片,呈圆形或不规则形,逐渐高出皮面,随着疾病发展,部分患者皮损表面糜烂、溃疡、脱屑或结痂,病程长者表面可呈细颗粒状或疣状增生,渗出经久不愈,皮损面积逐渐扩大,形成糜烂与红斑相间的粗糙皮损区,可伴有色素沉着或色素减退;当继发感染时可有恶臭。主观症状有程度不一的瘙痒、烧灼和刺痛感。由于其外观呈不典型的湿疹或慢性炎性改变,临床常误诊为阴囊慢性湿疹或皮炎。本组有1例误诊长达11年。因此,作者认为,对一些难治性阴囊部位的湿疹、皮炎、股癣样皮损,经按湿疹、皮炎、股癣等给予正规治疗1~2个月无效或好转后又复发的,特别是老年患者,均应切取全层皮肤进行病理检查。组织病理学检查为诊断Paget病的金标准。

三、误诊原因及鉴别诊断

阴囊Paget,s病临床误诊率高[9],本组误诊率达97.5%,总结其误诊原因主要有以下几点:(1)阴囊Paget,s病发病初期临床表现无特异性,酷似阴囊湿疹、皮炎或股癣是造成误诊的主要原因;(2)由于病变部位反复摩擦、继发感染、局部应用激素药物等而导致临床表现多样化。(3)部分患者按湿疹、皮炎治疗后,不适症状及皮损暂时减轻,造成好转的假象。(4)部分患者不遵循医嘱拒绝进行活检,也是延误诊断的一个原因。本组有1例患者,首诊医生怀疑其患Paget病建议活检,患者拒绝长达6年,发生腹股沟淋巴结肿大后,同意活检并证实为Paget病淋巴结转移。本病应注意与Bowen氏病、阴囊湿疹、基底细胞癌及恶性黑色素瘤、神经内分泌瘤的表皮阶段、粘膜白斑病、皮肤真菌感染和银屑病等相鉴别。通过病理检查较易区别:Paget细胞巢常位于表皮内的基底细胞处,一般不侵犯表皮下结蒂组织,此外,细胞内粘蛋白、印戒细胞以及腺体结构等上述特点,均有别于鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤和Bowen病的病理表现[10];免疫组化Paget病PAS(+)、CK7(+)、CK20(+)。近年来研究发现,CK7是乳腺外Paget病(EMPD)特异而又敏感的指标,其灵敏度可达100%[11]。

四、治疗及预后

Paget病对化疗、放疗均不敏感,早期手术切除病变是本病的首选疗法[9]。陈昂等[12]报道会阴部Paget病一旦有淋巴结转移,即使施行淋巴结清扫,辅以放、化疗,5年生存率仅为25%,无转移者5年生存率为100%,因此,早期诊断及时手术切除病变具有重要意义。手术多主张行局部病灶广泛切除术。切缘距肿瘤至少2cm,切除深度应包括表皮、真皮及睾丸鞘膜,阴囊内容物不需切除,除非怀疑有肿瘤侵犯。由于病变常超出肉眼所见范围,为确保切缘阴性,应常规行术中冰冻切片病检。有学者担心术后病灶复发,提倡根治性外阴切除术,即阴茎、阴囊、淋巴结的切除。作者认为阴囊Paget病是一种进展缓慢的低度恶性肿瘤,很少发生转移,根治性外阴切除术不仅手术创伤大,可导致局部畸残,且不能保证免于复发。所以,作者不主张根治性外阴切除,但术中冷冻切片检测至关重要,因为肉眼无法判断肿瘤边缘的微观侵袭范围,术中通过冰冻切片可准确检测标本边缘和基底切缘,如发现肿瘤细胞,则再次切除相应区域,重复切除至切缘检测阴性。此法在达到根治性效果的同时,精确控制组织切除量,将手术创伤的范围和形态失常降至最低程度,不但能够彻底切除病变组织,降低术后复发率,而且病灶切除后皮肤缺损相对较少,容易修复,使部分患者避免了皮瓣翻转的复杂手术创伤。本组26例术后创面均Ⅰ期愈合,长期随访复发率19.23%(5/26)。本组9例出现腹股沟淋巴结肿大,经病检后证实6例为慢性炎症,3例为转移。吴阶平[13]综合了国内近年来的报道,淋巴结肿大率为32%,而病检证实为转移者只占12.5%,且转移大多发生较晚。因此,淋巴结肿大并不一定是肿瘤转移,如行清扫术必须经病理检查证实。阴囊Paget病的预后取决于病变浸润深度、有无淋巴结转移、有无邻近脏器恶性肿瘤及手术切除是否彻底等;如果病灶局限于表皮内,预后较好,因为原位的Paget病几乎不会进展到系统复发,术后只需预防局部复发的可能[14];作者认为影响复发的因素主要有以下两点:(1)病史的长短:本组26例,病史2~7年者21例,术后复发3例,复发率8%;病史8~13年者5例,术后复发2例,复发率63%。可见病史越长,术后复发的几率越高,可能与病史长者肿瘤的分期较高有关。(2)手术切除是否彻底:本组26例,术中有18例行切缘冰冻病理学检查,根据结果确定切除范围,病灶切除彻底,18例中仅1例(5.56%)术后局部复发,术中未行切缘冰冻病理检查者8例,术后有4例(50%)局部复发,复发几率明显高于术中行切缘冰冻病检者。

总之,阴囊Paget,s病是一种发展缓慢,低度恶性的皮肤肿瘤,临床表现缺乏特异性,易被误诊为湿疹、皮炎等,对可疑病例应尽早活检确诊,病灶根治性切除是首选的治疗方法且预后较好,对局部复发者可行二次手术,仍有较好疗效。

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作者单位:476100 商丘市第一人民医院中外科

通信作者:张志明,Email:zhangzhiming20726@126.com
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