Nelson综合征

来源:好大夫 时间:2015-12-25
【导 读】译名:内尔桑综合征别名:①反馈性垂体腺瘤综合征;②肾上腺切除后嫌色细胞瘤综合征。概要:1958年Nelson首报一例Cushing综合征...

译名:内尔桑综合征

别名:①反馈性垂体腺瘤综合征;②肾上腺切除后嫌色细胞瘤综合征。

概要:1958年nelson首报一例cushing综合征患者切除双侧肾后,出现皮肤色素,过度沉着伴有垂体肿瘤的病例,nelson指出发生本征须有下列条件:(1)必须曾患过cushing综合征(两侧肾上腺皮质增生型)。(2)曾做过肾上腺摘除术;(3)垂体有肿瘤;(4)已证实垂体肿瘤分泌acth与msh。1962年liddle将本征命名为nelson综合征。发病时间为肾上腺切除术后三周到5年之间。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

病因病理:由于肾上腺增生手术切除后,血中的皮质激素水平骤然下降,减弱了对垂体的负反馈机制,使垂体瘤得以发展(可出现局部压迫症状),并大量分泌acth。

眼部特征:进行性视力减退,视野异常(部分缺损、颞侧偏盲、同侧偏盲、一侧全盲等),上睑下垂,眼肌麻痹。

全身特征:

1.皮肤和粘膜色素沉着,以手术疤痕及皮肤皱纹处为著,原有的雀斑,母斑的色素变深。色素沉着不能被皮质激素所减轻。

2.头痛,面部感觉障碍,尿崩症,性功能减退垂体出血等。

3.血中acth量明显增加,β-msh值明显增多。

4.颅骨x线和ct检查,发现蝶鞍扩大,骨质破坏等征象。

治疗:垂体放射治疗或手术切除,经治后临床征象可得到改善。

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